Ένα σπάνιο σύνδρομο το οποίο συνδυάζει συγγενή ανωμαλία του αναπαραγωγικού συστήματος γυναικών με συγγενή αγενεσία ιδία του δεξ. νεφρού.
Ασθενής ηλικίας 60 ετών προσέρχεται στο ιατρείο μου για υπερηχογράφημα άνω κοιλίας(ήπατος-χοληφόρων-παγκρέατος –σπληνός). Κατά την εξέταση της ασθενούς ελέγχοντας το δεξιό λοβό του ήπατος ανακάλυψα ότι ο δεξ. νεφρός είναι μεγαλύτερος του φυσιολογικού. Η πρώτη μου ενέργεια ήταν να κάνω έλεγχο και στον αρ. νεφρό. Στην ανατομική θέση του αρ. νεφρού δεν υπήρχε αρ. νεφρός.
Ανακοίνωσα στην ασθενή το αποτέλεσμα της μη υπάρξεως αρ. νεφρού. Η ασθενής αυτόματος μου ανακοίνωσε πολλαπλές χειρουργικές επεμβάσεις που έχει υποβληθεί σε πολύ μικρότερη ηλικία λόγω διδέλφους μήτρας (δίκερος μήτρα) με ύπαρξη διαφράγματος στον κόλπο.
Ανέτρεξα στην βιβλιογραφία προσπαθώντας να συνδυάσω τα υπερηχογραφικά μου ευρήματα με το ιστορικό της ασθενούς. Ανακάλυψα το σύνδρομο Herlyn-Werner-Wunderlich το οποίο είναι μια σπάνια παραλλαγή του αγωγού του Muller.
Η συχνότητα εμφάνισης αυτής είναι άγνωστη, αλλά έχει αναφερθεί μεταξύ 0,1% και 3,8 %. Η ακριβής αιτία και η παθογένεια είναι άγνωστη. Η ανωμαλίες του αγωγού του Muller έχουν σαν αποτέλεσμα συγγενείς ανωμαλίες του γεννητικού συστήματος τα οποία προκύπτουν από την μη ανάπτυξη ή μη συγχώνευση των πόρων του Muller ή ότι απέτυχε η αναρρόφηση του διαφράγματος της μήτρας κατά τη διάρκεια της 6η με 9η εβδομάδα της εμβρυικής ζωής. Η ανωμαλία του αγωγού του Muller προκαλεί μια ευρεία σειρά προβλημάτων στην αναπαραγωγή.
Συμπέρασμα.
Όταν έχουμε ανωμαλίες στο ουροποιητικό σύστημα των γυναικών θα πρέπει να εξετάζουμε και το αναπαραγωγικό τους σύστημα και αντίστροφα όταν έχουμε ανωμαλίες στο αναπαραγωγικό σύστημα θα πρέπει να εξετάζουμε και το ουροποιητικό.
